Родовые повреждения центральной и вегетативной нервной системы у неожиданно умерших дома детей в возрасте от 7 суток до 1 года; их возможная роль в танатогенезе

Publication in electronic media: 13.07.2011 under http://journal.forens-lit.ru/node/278
Publication in print media: Актуальные вопросы теории и практики судебно-медицинской экспертизы, Красноярск 2007 Вып. 5

С. Л. Парилов

КГУЗ "ККБСМЭ", г. Красноярск

Неожиданная смерть грудного ребенка дома - нередкая ситуация в практике танатолога. В таких ситуациях достаточно часто выставляется диагноз синдрома внезапной смерти детей (СВСД), шифр МКБ R-95. Согласно определению, принятому на второй Международной Конференции по внезапной младенческой смертности (1970), под синдромом внезапной смерти детей (СВСД) понимают неожиданную ненасильственную смерть ребенка грудного возраста, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти, данные анамнеза и патоло-гоанатомического исследования. Распространенность СВСД по странам мира различна, так по данным ВОЗ за 1984-1989 гг. синдром фигурировал в качестве основного заболевания, от 0,7% (Северная Ирландия) до 36,6% (Новая Зеландия). В континентальной Европе СВСД составляет в среднем 17-20% от общей младенческой смертности [1].

В настоящее время большинство исследователей при неожиданной смерти грудных детей в качестве непосредственной причины смерти допускают развитие жизнеугрожающего нарушения сердечного ритма, либо остановку дыхания вследствие длительного апноэ [2]. Часть подобных случаев достоверно связывают с гастроэзофагальным рефлюксом, провоцирующим апноэ у грудных детей [4]. У этих детей выявлены глиоз ствола головного мозга [1], признаки гиперсимпатикомии в различные фазы сна [1], признаки морфологической незрелости блуждающего нерва [5], нарушение синтеза нейромедиаторов и гормоноподобных пептидов [3]. Эти изменения симпатического дисбаланса, вследствие недостаточного или замедленного развития эффективности эфферентной активности блуждающего нерва, могут быть обусловлены родовыми повреждениями нервной системы и, иметь соответствующие морфологические маркеры.

Поэтому целью исследования явилось: выявить частоту родовых повреждений центральной и парасимпатической нервных систем у неожиданно умерших дома детей до года. Установить возможную связь между не смертельными родовыми повреждениями и неожиданной смертью младенцев и определить частоту встречаемости СВСД.

При аутопсийной диагностике родовых повреждений, помимо обязательного исследования головного и спинного мозга, дополнительно изучались яремные, узловатые, синокаротидные ганглии и нервные стволы системы блуждающего нерва, гистотопографически - вагусный треугольник продолговатого мозга. Проводилось иммунофлюорес-центное исследование системы органов дыхания на 12 типов респираторных вирусов. При необходимости - бактериологическое, цитологическое и вирусологическое исследования желудочно-кишечного тракта.

Были исследованы все случаи домашней смерти детей до года с 2001 по 2005 годы - 81 наблюдение, что составило 15,6% от 520 случаев ненасильственной смерти младенцев за этот период в г. Красноярске.

Основную группу составили 57 (70,4%) аутопсий с диагностированной родовой травмой нервной системы. В этой группе у 16 (19,8%) детей травма явилась основным заболеванием, из них в 14 (17,3%) случаях с рождения наблюдалась клиника детского церебрального паралича, и смерть наступала из-за повышения внутричерепного давления при внутренней гидроцефалии с развитием дислокационного синдрома. В 2-х (2,5%) наблюдениях клиника травмы отсутствовала, и неожиданная смерть была вызвана сдавленней спинного мозга, обусловленного рецидивом эпидуральных кровоизлияний в шейном и грудном отделах позвоночного канала.

В 24 (29,6%) случаях смерти детей с отсутствием травматических повреждений нервной системы причины были очевидны. Смерть не носила неожиданного характера. В 17 (21%) наблюдениях обнаружены пороки развития с декомпенсацией, болезни крови и обмена; в 7 (9%) - генерализованные врожденные инфекции.

С учетом моментов прохождения головы ребенка по родовым путям, вида предле-жания в родах, с учетом анатомических особенностей строения костей черепа новорожденного - проводился комплексный анализ обнаруженных повреждений и определялся механизм травмы.

Родовые повреждения в основной группе диагностировались макро- и микроскопически. Выявляли посттравматическую деформацию костей, швов, синхондрозов черепа (Рис. 1 а, 1 б). У 33 (57,9%) детей обнаружили сохранение родовой конфигурации головы (Рис. 1 а). В 33 (57,9%) наблюдениях найдены кровоизлияния в краях синхондрозов основания черепа, в 10 (17,5%) случаях -консолидированные переломы затылочных синхондрозов (Рис. 1 а, 1 б).

Рис. 1. Виды обнаруженных родовых повреждений: а) ребенок - 3 мес, сохраненные кровоизлияния по разрывным трещинам синхондрозов затылочной кости с поперечным разрывом правого синхондроза; б) ребенок.- 5 мес, справа и слева сохранение разрывных трещин синхондроза затылочной кости, слева - валикообразная консолидация сдвигового перелома синхондроза; в) ребенок - 1,5 мес, сохранение родовой конфигурации головы; г) ребенок - 2 мес, интрадуральные кровоизлияния в серпе; д) ребенок - 1,5 мес, симптом «ступеньки» - организующиеся субарахноидальные кровоизлияния по ходу венечного и лямбдовидного швов.

Выявлялись кровоизлияния, надрывы и рубцы твердой мозговой оболочки (Рис. 1 г) головного и спинного мозга. В 48 (84,2%) случаях обнаружены повреждения твердой мозговой оболочки полости черепа в области стока пазух, парусах мозжечкового намета и серпе. При микроскопии интрадурально -надрывы коллагеновых волокон и кровоизлияния в виде очаговых скоплений свежих эритроцитов у детей в возрасте до 1 месяца. После месяца жизни кровоизлияния состояли из гемолизированых и свежих эритроцитов с внеклеточным выпадением гемосидерина. Гемосидерофаги появлялись в небольшом количестве только у детей старше 6 месяцев.

В 42 (73,7%) наблюдениях найдены кровоизлияния в мягких мозговых оболочках (Рис. 1 д) больших полушарий головного мозга в проекции швов (симптом ступеньки) и соответствующие им повреждения головного мозга. Гистологически, при выраженной родовой конфигурации головы, в межсосудистом пространстве - эозинофильная моно-морфная масса с единичными фибробластами и единичными макрофагами, очаговые кровоизлияния из свежих и лизированных эритроцитов. В веществе мозга - массивное выпадение нейронов коры с потерей гистоархи-тектоники, в белом веществе полушарий -очаги некрозов и пролиферация микроглии с формированием рубцов, большое количество микрокист и вновь образованных сосудов. При незначительном сохранении конфигурации головы, в проекции швов, в коре обнаруживались только очаговые выпадения нейронов наружного и внутреннего зернистых слоев. Ни в одном из случаев не выявлялось симметричных изменений, всегда имела место асимметрия повреждений. В единичных случаях, у детей старше полугода, обнаруживались очаги перивазального гемосидероза в области глиальных рубцов (Рис. 2 д).

Рис. 2. Микроскопические находки при родовых повреждениях нервной системы: а) пролиферация глии и вновь образованные сосуды в субэпендимарной зоне вагусного треугольника продолговатого мозга; окраска гематоксилин-эозин (Ув. х 150; б) яремный ганглий - полиморфизм ганглиоцитов, лимфолейкоцитарный инфильтрат, накопление в ганглиоцитах бурого пигмента окраска гематоксилин-зозин (Ув. х 300); в) набухание нервных волокон в стволе блуждающего нерва, межуточный отек, окраска гематоксилин-эозин (Ув. хЗОО); г) кровоизлияния в ганглий с некрозом ганглиоцитов, окраска гематоксилин-эозин (Ув. хбОО); д) гемосидероз в мягких мозговых оболочках и глиальный рубец в субэпендимарной зоне 3 желудочка головного мозга, окраска гематоксилин-эозин (Ув. х 150; е) «криброзный» вид белого вещества продолговатого мозга за счет выраженного внеклеточного отека, окраска гематоксилин-эозин. (Ув. х 600).

В 37 (64,9%) наблюдениях обнаружены локальные повреждения субэпендимарной зоны вагусного треугольника продолговатого мозга. При гистотопографии этой области, в возрастной группе до месяца, определялся очаговый внеклеточный отек с микронекрозами белого вещества, после месяца - локальная микроглиальная пролиферация с мо-нонуклеарной инфильтрацией по периферии и появлением единичных, вновь образованных сосудов, что расценивалось как организующийся очаг некроза с замещением области повреждения глиальным рубцом (Рис. 2 а).

В остальных отделах головного мозга патоморфологические изменения однотипны - внеклеточный, периваскулярный и пери-целлюлярный отек с некробиозом нейронов разной выраженности (Рис. 2 е).

У всех детей основной группы найдены повреждения шейного отдела спинного мозга. Наблюдались 2 (2,5%) случая рецидивирующих сдавливающих эпидуральных кровоизлияний в позвоночном канале на уровне ротационно смещенных позвонков. В остальных 55 случаях выявлялась разной выраженности деформация шейного отдела позвоночника, кровоизлияния и надрывы в передней и задней атлантозатылочных мембранах. При микроскопии спинного мозга находили очаговый склероз мягких мозговых оболочек с внеклеточным гемосидерозом в проекции 1-2 шейных позвонков. Частичное выпадение нейронов, как передних, так и задних рогов, с деформацией, увеличением размеров и хроматолизом сохраненных клеток. Обнаруживали наличие микрокист и очаговой микро-глиальной пролиферации. Выявлялся локальный внеклеточный отек, вплоть до мел-коглыбчатого распада белого вещества и демиелинизации части проводящих путей.

У 53 (93%) детей при микроскопии найдены патологические изменения ганглиев и нервных стволов парасимпатической нервной системы. В возрасте до 1 месяца в ганглиях и нервных стволах системы блуждающего нерва определялся межуточный отек, мелкоочаговые кровоизлияния, распространяющиеся на оболочку и окружающие ткани (Рис. 2 г, Рис. 2 в). После месяца жизни - в нервных стволах очаги демиелинизации и мелкоглыбчатого распада части нервных волокон. В поляризованном свете миелин выявлялся фрагментарно. В ганглиоцитах яремных и шейных ганглиев - признаки незрелости в виде клеточного полиморфизма и атро-фические изменения, часть клеток деформирована, цитоплазма многих клеток с накоплением бурого пигмента. Определялась очаговая мононуклеарная инфильтрация и умеренный межуточный склероз (Рис. 2 б).

Выявленные макро- и микроскопические повреждения головного мозга, спинного мозга, ганглиев и стволов системы блуждающего нерва расценивались как родовые только при обязательном сочетании с травмой связочного аппарата шейного отдела позвоночника и твердой мозговой оболочки полости черепа, либо травматическими изменениями в костях, швах или синхондрозах черепа.

Из основной группы детей в 14 (24,6%) случаях смерть была условно прогнозируемой, а смерть 43 детей (75,4%) наступила неожиданно для родных и врачей. Все дети состояли на диспансерном учете и привиты по возрасту. При анализе амбулаторных карт и бесед с родителями у всех наблюдались частые срыгивания после кормлений, кратковременные апноэ и беспокойство во время сна. Все находились под наблюдением невропатолога с клинически незначительной родовой травмой шейного отдела позвоночника. По клиническим и морфологическим проявлениям заболеваний основную группу можно разделить на 6 подгрупп.

Количественная характеристика детей с родовыми повреждениями нервной системы с условно прогнозируемой и неожиданной смертью, как с наличием заболеваний, так и без таковых, разделенных на подгруппы представлены в таблице 1.

Таблица 1 Количественная характеристика детей с родовыми повреждениями нервной системы с прогнозируемой и неожиданной смертью, как с наличием заболеваний, так и без таковых

В 36 (63,2%) наблюдениях, в таблице находящихся во 2-5 подгруппах, обнаруженные родовые повреждения нервной системы расценивались как фоновая патология. У этих детей в 100% были диагностированы различной выраженности повреждения шейного отдела позвоночного столба и спинного мозга. Родовая конфигурация головы обнаружена в 20 (55,6%) наблюдениях. У 28 (77,8%) детей найдены повреждения твердой мозговой оболочки полости черепа. Кровоизлияния или патологические изменения яремных ганглиев выявлены в 32 (88,9%) случаях. Повреждения головного мозга диагностированы в 25 (69,4%) аутопсиях, а сочетались они у 20 (55,6%) детей с субэпендимарным рубцом в области вагусного треугольника продолговатого мозга. Кровоизлияния в синхондрозы найдены у 24 (66,7%) и, переломы костей черепа - в 7 (19,4%) случаях.

В 7 (16,3%) наблюдениях 6 подгруппы смерть наступила внезапно. При аутопсии были найдены только незначительное катаральное воспаление верхних воздухо-проводящих путей с верифицированным респираторным вирусом, межуточный отек межальвеолярных перегородок и признаки острой смерти с нарушением гемодинамики в сосудах микроциркуляции. Родовые повреждения были минимальны. Повреждения твердой мозговой оболочки полости черепа, связок шейного отдела позвоночника и хроматолиз нейронов в шейном отделе спинного мозга выявлены у всех, но отсутствовали повреждения костей и синхондрозов черепа. Родовая конфигурация головы сохранена у 4-х. Локальные рубцовые изменения субэпен-димарной зоны вагусного треугольника продолговатого мозга обнаружены у 2-х. Патологические изменения в ганглиях и нервных стволах системы блуждающего нерва диагностированы в 6-ти аутопсиях. Изменения характеризовались умеренным перивазаль-ным склерозом, межуточным отеком ганглиев с и нервных стволов с атрофическими изменениями только отдельных ганглиоцитов с клеточным полиморфизмом во всех наблюдениях. В данных 7-ми случаях судмедэкспертом был выставлен комбинированный диагноз - сочетание ОРВИ и родовой травмы нервной системы. Анализ этих 7-ми аутопсий показал - даже сочетание 2-х заболеваний полностью не объясняет причину внезапной смерти детей. Представляется, что эти наблюдения и являются случаями СВС Д

Таким образом, родовые повреждения нервной системы у умерших дома детей встречаются в 70,4% случаев, а у неожиданно умерших в 100% наблюдений.

У детей с родовыми повреждениями нервной системы патологические изменения ганглиев и нервных стволов системы блуждающего нерва наблюдаются в 88,9% аутопсий, вагусного треугольника продолговатого мозга в 55,6% случаев. Это позволяют предположить, что гиперэргические реакции симпатоадреналовой системы обуславливаются выявленными родовыми повреждениями в системе блуждающего нерва. Происходит нарушение его созревания и частичное выключение депрессивного контроля парасимпатической системы за выработкой ней-ротрансмиттеров и нейропептидов центрами глотания, сердечной деятельности и дыхания продолговатого мозга. В результате на функциональном модуле метасимпатической системы органов с собственным ритмом формируется симпатоадреналовая доминанта. Данные морфологические находки могут являться морфологическими маркерами симпатического дисбаланса.

Особенности иннервации дыхательной системы и пищевода позволяют предположить, что между родовой травмой системы блуждающего нерва и развитием гастроэзофагального рефлюкса с синдромом сонного апноэ имеется четкая взаимосвязь.

Прослеживается взаимосвязь между родовыми повреждениями нервной системы и СВСД, который по г. Красноярску составил 7 наблюдений - 1,35% из 520 случаев младенческой смерти за 5 лет.

Список литературы:

1. Воронцов, В.Н. Синдром внезапной смерти грудных детей / В.Н.Воронцов, И.А. Кельмансон, А.В. Цгтзерлшг, - СПб., 1996. - С 60-120.
2. Струкое, А.И., Патогенетические и морфологические аспекты внезапной сердечной смерти / А.И. Струкое, Л.В. Кактурскш, Т.Н. Копьева, АЛ. Свищев //'Кардиология. - 1981. -№1.- С. 34-41.
3. Chouchkov, С. Degeneration and regeneration of some mechanoreceptors. An ultrastructural study. I. infrastructure of'denervatedHerbst corpusles/ C. Chouchkov//Z. Mikrosk Anal. Forsch. -1979. - V.93, №2. -P.353-364.
4. Gomes, H., Lallemand, P. Infant apnea and gastroesophageal reflux // Pediatr. Radiol. - 1992. - Vol. 22, N9 I.-P. 8-11.
5. Sachis P.N., Armstrong D.L., Becker L.E., Brian A.C. The vagus nerve and sudden infant death syndrome: A morphometriestudie//J. Pediatr,-1981.- Vol. 98, №2. -P. 278-281.